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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

推动绿色发展促进人与自然和谐共生【解读新修订的野生动物保护法】******

□ 本报记者 　赵晨熙

　　野生动物是地球上所有生命和自然生态体系的重要组成部分，它们的生存状况同人类可持续发展息息相关。

　　现行野生动物保护法于1988年制定，2004年、2009年和2018年三次修正，2016年进行了修订。现行野生动物保护法对加强野生动物及其栖息地保护和拯救繁育工作、维护生物多样性、推进生态文明建设发挥了重要作用。

　　2022年12月30日，十三届全国人大常委会第三十八次会议表决通过了修订后的野生动物保护法，将于2023年5月1日起施行。

　　全国人大常委会法工委经济法室主任岳仲明在接受记者采访时指出，此次野生动物保护法修改，加强对重要生态系统保护和修复，坚持保护优先、规范利用、严格监管的原则，积极回应社会关切，进一步完善野生动物保护和管理制度，加大对违法行为的处罚力度，做好与生物安全法、动物防疫法、畜牧法等相关法律的衔接，秉持生态文明理念，以推动绿色发展，促进人与自然和谐共生。

　　岳仲明重点从五个方面介绍了主要修改内容。

　　新修订的野生动物保护法加强了对野生动物栖息地的保护，明确依法将野生动物重要栖息地划入国家公园、自然保护区等自然保护地进行严格保护。将有重要生态、科学、社会价值的陆生野生动物纳入应急救助范围，加强野生动物收容救护能力建设，建立收容救护场所，配备相应的专业技术人员、救护工具、设备和药品。

　　随着我国生态环境持续改善，野生动物种群得到有效恢复，一些地方野猪等野生动物泛滥成灾，危害群众人身财产安全和农牧生产。对此，新修订的野生动物保护法细化了野生动物种群调控措施，规定县级以上人民政府野生动物保护主管部门根据野生动物及其栖息地调查、监测和评估情况，对种群数量明显超过环境容量的物种，可以采取迁地保护、猎捕等种群调控措施，对种群调控猎捕的野生动物按照国家有关规定进行处理和综合利用；明确根据实际情况和需要建设隔离防护设施、设置安全警示标志等，预防野生动物可能造成的危害。同时，明确将中央财政对致害防控的补助范围由国家重点保护野生动物扩大到其他致害严重的陆生野生动物。此外，规定在野生动物危及人身安全的紧急情况下，采取措施而造成野生动物损害的，依法不承担法律责任。

　　外来物种入侵，破坏生态平衡，为加强外来物种防控，新修订的野生动物保护法明确规定，从境外引进的野生动物物种不得违法放生、丢弃，确需将其放生至野外环境的，应当遵守有关法律法规的规定；发现来自境外的野生动物对生态系统造成危害的，县级以上人民政府野生动物保护等有关部门应当采取相应的安全控制措施。同时规范野生动物放生活动，要求国务院野生动物保护主管部门会同国务院有关部门加强对放生野生动物活动的规范、引导。

　　2020年2月24日，十三届全国人大常委会第十六次会议通过《全国人民代表大会常务委员会关于全面禁止非法野生动物交易、革除滥食野生动物陋习、切实保障人民群众生命健康安全的决定》。为做好与全国人大常委会有关决定的衔接，新修订的野生动物保护法明确禁止食用国家重点保护野生动物和国家保护的有重要生态、科学、社会价值的陆生野生动物以及其他陆生野生动物，禁止以食用为目的猎捕、交易、运输在野外环境自然生长繁殖的陆生野生动物；同时加大对相关违法行为的处罚力度。

　　现行野生动物保护法对人工繁育技术成熟稳定的国家重点保护野生动物管理制度作了规定，新修订的野生动物保护法将这一制度扩展到有重要生态、科学、社会价值的陆生野生动物，根据有关野外种群保护情况，对不依赖于野外资源、技术成熟稳定、有一定养殖规模的人工种群可以不再列入有重要生态、科学、社会价值的陆生野生动物名录，实行与野外种群不同的管理措施，但应当依法实行备案和专用标识管理。这些人工种群的一部分可以依照畜牧法规定列入畜禽遗传资源目录，按照家畜家禽管理；另一部分可不作为野生动物进行管理，适当放开其人工种群及其制品用于满足市场多元化需求，促进相关产业发展。

　　岳仲明表示，新修订的野生动物保护法实施需要社会各方面共同努力，要加强法律宣传、解读和引导。国务院有关部门和地方也要加快制定、完善相关配套规定，健全联合执法工作协调机制，依法打击违法犯罪行为，实现生态环境保护和经济高质量发展双赢。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）