腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春走基层)火车“游”过渤海湾:直击亚洲最长铁路轮渡上的春运******
中新网烟台1月19日电 题:火车“游”过渤海湾:直击亚洲最长铁路轮渡上的春运
作者 王娇妮 戴少毅
兔年春节临近,满载着粮食、煤炭、生活用品、节日物资的火车每天“游”行于渤海湾南北两岸,成为中国春运一道独特的海上风景。
大连至烟台铁路轮渡项目纵贯渤海海峡,是亚洲最长的铁路轮渡,开辟了东北至山东及东部沿海地区的最短路径,比绕行山海关缩短1600多公里。
满载货物的火车通过轮渡跨越渤海湾。 戴少毅 摄19日12时,中铁1号轮停靠烟台北站,50节满载粮食的火车和35辆装满各种货物的汽车从轮渡开下。当日14时20分,装满煤炭、年货的火车和汽车,又将搭乘同一条轮渡继续跨越渤海湾,向大连旅顺港驶去。
工作人员告诉记者,春运期间通过轮渡过海的火车有“啤酒车”“鲜花车”“树苗车”“水果车”等等,轮渡俨然成了个巨型“超市”,每天约有1.5万吨货物从这里跨过渤海湾,五花八门的货物反映出民众生活的多样化。
在发往东北的年货中,山东的啤酒颇受欢迎。一列列“啤酒火车”从青岛发出,通过蓝烟线抵达烟台北站码头,并在这里等候上船。新鲜的山东啤酒通过海铁联运,走上东北民众的节日餐桌,最快48小时可到达黑龙江齐齐哈尔。
巨大的轮渡下层可装火车,中间可装汽车,上面则用来乘载旅客。客舱设有不同等级舱位,并配备电影院、超市、快餐厅、观景厅、卫星电视等设施。
机舱工作人员在工作。 戴少毅 摄常年从事海鲜运输生意的王海波将满载海货的汽车开上轮渡,准备在大连旅顺港下船后,直接开到沈阳销售。“轮渡线路用时短、费用低,一年光运输费就能节省六七万元。”王海波称。
铁路轮渡不仅实现了物畅其流,近年来通过不断完善船内设施等方式,同时实现“人享其行”,让旅客舒适地往返于故乡与他乡之间。
65岁的乘客李仁义告诉记者,如今回东北过年是轻松的旅行,坐轮渡便捷又舒适。而过去,他曾经历过排队二十多个小时买船票、男女老少一同挤在船舱里的春运场景。
在旅客中,还有不少人选择自驾小汽车乘船跨越渤海湾,他们有的回乡过年,有的携家人旅行。通过网络系统,旅客输入汽车车牌号等信息后,即可实现人与车便捷购票。
如此庞大的渡船是如何运行的?工作人员称,船上共有四台发动机组,承担着万吨巨轮的航行动力。机舱工作人员是渡船的“心脏”医生,一旦发现渡船“心血管有小毛病”必须随时诊断、治疗。
徐学强就是一名“诊治医师”,他负责对渡船故障做出判断,对症下药。“最好的诊治,是将隐患消灭在萌芽状态。”徐学强称,航运安全差一分就是灾难,必须第一时间解决问题,保障安全。
距离兔年春节还有两天,渡船上的年味越来越浓。工作人员告诉记者,他们的渡船是渤海湾上唯一春节不停歇的渡船,“大年三十不停航”已成为惯例。船员家属可以上船团聚,一同挂彩灯、包饺子,与旅客们一起过节。
据悉,渤海湾烟台至大连航线年均运送旅客250余万人次,车辆100余万台次,货物3000余万吨。今年春运期间,有20艘客滚船上线营运,最高峰日发送旅客超3万人次。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |